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La mucoviscidose : toujours plus d’adultes !

Le Pr BURGEL, Université Paris Descartes et hôpital Cochin, Service de Pneumologie et Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose de l’adulte, vient de publier ses résultats dans la prestigieuse revue European Respiratory Journal en février 2015.

La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans la population caucasienne. Elle se manifeste principalement par une atteinte pulmonaire et digestive souvent sévères. En l’absence de traitement, le décès survient le plus souvent dans la première année de vie. Les progrès thérapeutiques réalisés dans les 60 dernières années ont considérablement amélioré l’espérance de vie des patients mucoviscidosiques, qui atteignent couramment l’âge adulte

image au microscope Coupe de scanner thoracique montrant une dilatation des bronches chez un patient adulte mucoviscidosique.
© Burgel

L’équipe

Le Pr BURGEL, Université Paris Descartes et hôpital Cochin, Service de Pneumologie et Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose de l’adulte, vient de publier ses résultats dans la prestigieuse revue European Respiratory Journal en février 2015.

L’article est une collaboration entre le Pr BURGEL et Gil Bellis de l’Institut National d’Etudes Démographiques, INED, Sorbonne Paris Cité. L’étude a été réalisée par la Task force conjointe de l’European Respiratory Society et de l’European Cystic Fibrosis Society, au Laboratoire UPRES EA2511 : « Mucoviscidose et bronchopathies chroniques : biopathologie et phénotypes cliniques ».

L’étude

Il s’agit d’une étude sur la modélisation des tendances démographiques des cohortes de patients mucoviscidosiques entre 2010 et 2025.

Cette étude a été menée en utilisant le Registre de la Société Européenne de Mucoviscidose (European Cystic Fibrosis Society Patient Registry) qui collige annuellement les données des registres nationaux de mucoviscidose. A partir des données de 6 pays (Belgique, France, Danemark, Pays-Bas, République Tchèque, Royaume Uni) ayant un registre national avec une couverture extensive de la population de mucoviscidosiques (≥85%) et un suivi longitudinal des patients, nous avons modélisé les flux de patients entrant dans les cohortes (nouveau diagnostic de mucoviscidose) ou sortant des cohortes (décès) sur une période de 15 ans. Les modèles obtenus ont servi à estimer l’évolution de la population dans 10 autres pays d’Europe de l’Ouest qui disposent de registre nationaux avec une couverture extensive mais sans données longitudinales. Ces données ont servi de base à des hypothèses concernant 18 autres pays sans données fiables sur leur population de patients mucoviscidosiques.

Schéma de l'étude
© European Respiratory Journal

Dans les pays d’Europe de l’Ouest, les prévisions démographiques indiquent une augmentation d’environ 75% du nombre de patients adultes mucoviscidosiques entre 2010 et 2025. Pour la France, où il y avait environ 3000 patients adultes mucoviscidosiques en 2010, cela correspond à un afflux d’environ 1800 patients adultes supplémentaires. Dans le même temps, on estime que la population pédiatrique de patients mucoviscidosiques devrait être à peu près stable. Dans les pays d’Europe de l’Est, la tendance à l’amélioration de la survie globale des patients se vérifie également mais devrait se traduire dans un premier temps par une augmentation de la population pédiatrique suivie ultérieurement d’une augmentation de la population adulte.

photo de Pierre-Régis BURGEL
« L’amélioration des soins chez les patients mucoviscidosiques s’est accompagnée d’une augmentation de la durée de vie. La mortalité pédiatrique chez les patients mucoviscidosiques a diminué de façon constante dans les soixante dernières années et les patients mucoviscidosiques atteignent couramment l’âge adulte. En France, comme dans la majorité des pays développés, environ 50% des patients sont adultes.

Néanmoins, aucune étude ne s’était jusqu’à présent intéressée aux perspectives d’évolution démographique de la population des patients mucoviscidosiques pour les prochaines années. »

Pierre-Régis BURGEL
Université Paris Descartes, Hôpital Cochin


Conclusion

Une augmentation importante du nombre de patients adultes mucoviscidosiques est attendue dans les 10 prochaines années du fait de l’amélioration du pronostic de la maladie. La mise à disposition récente de traitements spécifiques de la mucoviscidose pourrait même amplifier cette tendance démographique qui nécessitera une augmentation de la capacité des structures de soins spécialisées dans la prise en charge de ces patients.

Source

Article
  • Titre : Future trends in cystic fibrosis demography in 34 European countries
  • Revue : European Respiratory Journal Février 2015 – Eur Resp J 2015
  • Auteurs : Burgel PR, Bellis G, Olensen HV, Viviani L, Zolin A, Blasi F, Elborn JS on behalf of the ERS/ECFS task force
Contacts

E-mail : @ Pierre-Régis BURGEL
Adresse : Institut Cochin, équipe labo
Site internet : page du laboratoire cliquez sur le lien pour voir le site externe sur le site de Cochin / Inserm.

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